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先天性无牙症
发布日期:2012-05-06 22:34:29
  天性无牙症是先天完全无牙或大多数牙齿先天缺失,常是外胚叶发育不全综合症的一种表现。   外胚叶发育不全综合症是 口腔 科较多见的一类遗传性疾病,它表现为牙齿先天缺失,毛发稀疏和皮肤异常等多种综合征。   先天性无牙症分成两类...

  天性无牙症是先天完全无牙或大多数牙齿先天缺失,常是外胚叶发育不全综合症的一种表现。
 
外胚叶发育不全综合症是口腔科较多见的一类遗传性疾病,它表现为牙齿先天缺失,毛发稀疏和皮肤异常等多种综合征。

  先天性无牙症分成两类,一类为无汗型外胚叶发育不全,另一类为有汗型外胚叶发育不全。无汗型患者皮肤无汗腺或少汁腺,故体温调节障碍。有汗型患者汗腺正常,但牙齿、毛发和皮肤等结构异常。

  本病为遗传性疾病,遗传方式尚未完全明了,多数病例是伴X隐性遗传,也可为常染色体显性或隐性遗传。男多于女。不同的外胚叶发育不全综合征的遗传方式不同。

  Thodam把该病归类于X染色体疾病。BernaM综合分析几百例患者中,90%以上是男性。女性携带者能表现本病的某种体征,如先天缺牙,但未见完全的表现型,因此,认为是伴X隐性遗传。

  目前已有两个先天性缺牙伴有综合征的基因被克隆出来,一个是外胚叶发育不全综合症基因,该基因突变引起无汗型外胚叶发育不全,另一个是Paeger综合症的基因。

  由于外胚叶及其附属器的先天发育异常,部分汗腺或全部汗腺缺失,以及由于外胚叶的牙板未发育或发育不足,缺乏牙齿的始基,不能诱导间叶成牙本质细胞的发,而导致部分或全口无牙畸形。

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